Es así como llegan a la conclusión de la existencia de una causa hereditaria relacionada con el cromosona SC-N5A (hay otros pero este es el más llamativo). ¿Esto que te dice? Que como buen cromosoma, cumple una función… y la función de este cromosoma es tener unos canales de sodio activos y funcionales. Al tener este defecto, una parte de estos canales (subunidad alfa) es disfuncional, al menos en bastantes canales de sodio.

Los canales de sodio, se encargan de los potenciales de acción y… tener canales de sodio que van “desacompasados” provoca diferencias transitorias de corrientes que son favorecidas por efecto vagotónico (sí, como el del sueño). Estas diferencias provocan fenómenos de reentrada y… una FV.

Existen muchas mutaciones del cromosoma, pero todas tienen en común que los canales de sodio funcionan mal: se cierran antes, otros más tarde, funcionan mal, cambia su voltaje de funcionamiento…

En definitiva, estos cambios suelen inducir taquicardias ventriculares polimórficas o FV en ausencia de cardiopatía macroestructural.

El diagnóstico

Las arritmias

Con esa diferencia de potenciales lo que se induce es una taquicardia ventricular multiforme ultrarrápida que aparenta clínicamente una FV. Con débito cardíaco, sólo cabe esperar el síncope y la falta de gasto que induzca la muerte.

Espontáneamente de forma ocasional y en otras, mediante la intervención con desfibrilación, nuestro paciente puede adquirir ROSC.

Ya verán los cardiólogos si procede DAI posterior o no, no es ítem de esta entrada.

No me cuentes historias. Síndrome de Brugada, ECG y ángulo beta.

Para enfocar en lo que estamos buscando hay que considerar 3 puntos.

• El primero es que tener un patrón eléctrico de Brugada no es lo mismo que un síndrome. A esto, en la bibliografía le llaman patrón ECG, síndrome completo o incompleto.
• El segundo es que, aunque tengamos un ECG con un ángulo beta altamente sospechoso, no podemos diagnosticar un Brugada.
• El tipo 1 confirma diagnóstico con clínica asociada, los tipos 2 y 3 requieren provocación farmacológica.

Vayamos al grano.

El ECG del BIRDHH vs posible canalopatía.

El patrón de bloqueo de rama derecha incompleto nos hace a todos pensar en las “orejas de conejo”, típicas con una r´ de mayor tamaño. Sin embargo, la canalopatía de Brugada, presenta características que visualmente podrían darnos confusión.

Entre otros hallazgos que pudieran darnos dudas se encuentran las pericarditis, la repolarización precoz tipo slurring y tipo notching, el hemibloqueo de rama derecha…

Es por ello, que se han publicado hallazgos electrocardiográficos que podrían ayudarnos en perfilar el caso.

Activemos modo práctico FEMCEx.

1. Buscaremos en V1, V2 y V3. AVL pueden ayudar según algunas publicaciones.
2. Buscamos que exista una elevación de ST. Según el tipo, encontraremos una elevación seguida de una T negativa o de una T positiva o bifásica.
   • a) Descartar diagnostico diferencial compatible, incluyendo posibilidad de hemibloqueo de rama derecha (ver más adelante ángulo beta).
   • b) Si encontramos una elevación del punto J y ST >2mm que ocupa 2 cubos pequeños y el primer cubo (40ms tras nadir) es mayor que en el segundo cubo (80ms del nadir), es un patrón ECG tipo 1 de Brugada. La T posterior será negativa. Confirmación eléctrica de Brugada. A estas características se le denominan en la bibliografía signo de Brugada.
   • c) Si encontramos elevación de r´ > 2mm, con descenso posterior del ST alcanzando un máximo de descenso de 0,5mm, y ascenso posterior del ST y T, entonces estamos ante otro de los patrones ECG, cuyo caso requerirá confirmación farmacológica provocada. En la bibliografía lo verás como en silla de montar.
   • d) Si la elevación no es mayor de 2mm, pero tiene características del tipo 1 o 2, entonces estaremos ante un tipo 3.

Partiendo de esto y habiendo identificado un posible tipo 2 o 3, nos centramos en buscar el famoso ángulo beta del que hablamos.

La r´ del hemibloqueo de rama derecha y el patrón de Brugada.

Para ellos, dirigiéndonos a lo interesante, en los últimos años, se ha estado hablando de que el patrón r´ del bloqueo de rama incompleto es más estrecho y alto que el de Brugada.

Es por ello, que en ocasiones puede resultar útil tener otros medios como son los scores predictores de Brugada.

En estos scores, uno de los elementos a sumar es el ángulo conformado entre la vertical de la r´ y su rama descendente (ángulo alfa) y la línea de misma dirección de la rama ascendente de la S y la rama descendente de la r´ (ángulo beta).

Respecto a estos ángulos, parece que el alfa se relaciona con la repolarización y no con la despolarización (es decir no se modifica con el ensanchamiento del QRS). Por el contrario, el beta se relaciona con la repo y despolarización por lo que si se modifica con el ensanchamiento del QRS.

Siendo el ángulo beta de mayor interés, se ha determinado que, NO siendo diagnósticos, si que se correlacionan con una prueba farmacológica positiva para este síndrome.

Además, has de saber que este ángulo no siempre puede ser definido, no siempre aparece en todas las precordiales de referencia y además, en ocasiones puede ser medido colocando los electrodos de forma no estándar en la posición más alta en el tórax a nivel de 2do y 3er EII en vez de en el cuarto.

Valores de corte de interés práctico:

Y para que se te quede grabado a fuego: Un valor beta de menos de 15º podría descartar canalopatía del sodio (Brugada), un valor mayor a 39º sólo y exclusivamente (sin ningún otro factor predictor y sin considerar género) implica per se una predicción del 50% de respuesta positiva en el test de provocación.

Así, la próxima vez que te presentes ante un ECG, no estaría mal que fueras adentrándote en estas mediciones, que ocasionalmente puedan ayudarnos en nuestra tarea diaria.